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LGS——生酮饮食效果显著(典型病例)

时间:2012-05-24   来源:癫痫网   点击:

宝宝女23月,于3个月大时无明显诱因下在喂奶时出现喷射性呕吐、大哭、就诊于当地医院,行头颅CT检查为颅内出血合并硬膜下积液,眼底镜检查可见:双眼视乳头周围片状网膜下出血,周边血管、沿血管走形,入院第二天患者出现右下肢不自主抽动,脑电图提示有异常放电,给予德巴金治疗2ml,3次/日,住院保守治疗出院,三个月未发作,但脑电图异常持续存在。6个月大时患者出现点头,、抱头样动作,每次2—3秒,每日数十次,明显时会伴有右侧肢体不自主抖动,加开浦兰早晚各2粒(250mg/粒)未见明显疗效,服用4个月后调整为德巴金2ml,3次/日,妥泰(具体剂量不详),患儿每日嗜睡,长达20个小时,清醒状态下发作频繁,反应迟钝,2011年4月就诊我院脑电图检查后调整药物为,德巴金5ml,2次/日,曲莱175mg,2次/日,氯硝西泮1/4片,2次/日,患儿发作明显减少,每日点头样发作1—2次,双眼上翻、眨眼5—6次。


我院脑电图:清醒期屡见左侧枕部棘慢复合波,波及右侧枕部、左侧颞后部。睡眠各期,频见全导2Hz棘慢、多棘慢复合波间断阵发,其中顶部、枕部、后颞部著。脑电图记录过程中监测到22次发作,表现为右手伸展,同期脑电抑制1秒,基线偏转,全导快节律夹入,伴大量肌电干扰。眼睑肌阵挛伴右手抖动,同期脑电为基线偏转,持续3秒钟左右,全导3.5Hz棘慢复合波(左侧著),频率逐渐减慢,持续20秒钟缓解。
 

该小儿在我院采用生酮饮食治疗,禁食第一天,患儿出现嗜睡,睡觉达19.5小时,无低血糖和酮症酸中毒表现,呼吸平稳,禁食21小时血酮3.6mmol/L,血糖4.8mmol/L,嘱咐家属开始进食1/3全量的配餐奶,患儿醒后频繁发作,以眨眼为主,一日发作约60次。点头拥抱样发作6次,在全量奇酮奶前该小儿睡眠较深,一日睡眠长达16小时左右,醒后发作较多,以眨眼为主。


全量进食奇酮奶第二天发作明显减少,发作类型以眨眼为主约30次左右,该小儿睡眠较前好转,每日睡觉约13小时,该小儿全量进食的第五天血酮趋于稳定,一日发作4次,出院复查,营养状况较入院前好转,其中尿酸增高,嘱咐多饮水,要达到一日生理所需量。


出院后三天血酮渐稳定,发作完全控制,生酮15天加一餐配餐,20天两餐配餐,23天三餐配餐,30天改为全配餐,35天左右,早上和夜宵以4:1的比例配餐,中餐和晚餐改为3.5:1,患儿情况较好。一月复查肝肾功能,血尿常规正常,脑电图明显改善。认知功能显著提高,肢体活动较生酮前明显改善。

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