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婴儿痉挛症 WEST综合征 的脑电图特点

时间:2014-08-08   来源:癫痫网   点击:

   脑电图特点(一)

  • 脑电图婴儿痉挛发作间期背景活动多数为高度失律。典型特征为在弥漫性不规则中-高波幅混合慢波上,夹杂大量杂乱多灶性棘波、尖波,左右不对称,不同步,完全失去正常脑电图节律。偶尔出现广泛性棘波、尖波发放,但不呈节律性重复出现。棘、尖波和慢波多数没有固定的组合关系,既不形成真正的棘(尖)慢复合波。棘、尖波发放常在后头部更突出。

  • 高度失律可在清醒和睡眠期持续存在,但常在睡眠期更明显,

  • 清醒时, 64%

  • NREM睡眠Ⅰ期为 86%,

  • Ⅱ期-Ⅳ期 99%,

  • REM睡眠期则趋于减少或消失。

  • 睡眠中的高度失律可间断二或周期样发放。觉醒后即刻脑电图背景呈现出一过性“正常化”,而后高度失律图形重新出现。

  • 典型高度失律图像多见于病程早期和婴儿期,1岁以后随着年龄增长,异常程度减轻,高度失律在清醒时逐渐减少,但睡眠中依然存在,脑电图波形变得更有序,波幅降低,半球间更加同步和对称,可出现节律性棘慢复合波发放,提示临床和脑电图处于向LGS转型的过程中(多在1-2岁时)。

  脑电图特点(二)

  痉挛发作多数出现在睡醒后半小时内,其次为思睡期。正常睡眠波形如顶尖波、K-综合波常消失,但多数仍可见睡眠纺锤,常跟随在一簇暴发棘、尖波之后。

  脑电图特点(三)

  其脑电图正常与神经发育预后没有相关性。

  • 未经治疗 ,痉挛发作和高度失律 1年内可自行消失

  • 未经激素治疗,仅6%高度失律持续到5岁以后,小于50%的痉挛发作持续到3岁以后,但极少持续到5岁以后。

  • ACTH治疗后67%~97%的患儿脑电图快速正常化,常伴有临床发作消失,但31%~47%的病人在数月后复发。

  • 约半数病人最终脑电脑图背景活动正常,35%~45%遗留局灶性或双侧性异常,其中多数合并各种类型的癫痫发作。

  • 90%的病人仍会遗留癫痫、智力损伤和其他神经异常。

  脑电图特点(四)

  • 并非所有婴儿痉挛都具有高度失律图形。如Aicardi综合征,临床表现为痉挛发作胼胝体缺如,脉络膜视网膜炎等异常。发作间期脑电图背景活动多为双侧半球完全不同步的暴发-抑制。

  • 并非所有的高度失律都为婴儿痉挛,其有时也见于其他类型或不能分类的严重癫痫性脑病。

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