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间脑癫痫如何定义?

时间:2017-01-16   来源:癫痫网   点击:

  间脑癫痫又称植物神经性癫痫、自主神经性癫痫、内脏性癫痫、异型癫痫等,主要表现为发作性植物神经功能紊乱症状。临床表现复杂多样,具有突发性、反复性、自行缓解性的特点。按其发作症状可分为腹型癫痫、头痛型癫痫、肢痛型癫痫、眩晕型癫痫等,容易误诊误治。间脑发作可见于创伤,亦可见于脑肿瘤、脑积水、缺氧、蛛血等神经外科疾病。

  间脑癫痫是由不同病因引起的下丘脑病变导致的周期发作性自主神经功能紊乱综合症,又称自主神经性癫痫、内脏性癫痫及痉挛等位症等。这种癫痫的病变部位在间脑,从而引起发作性症状,但是病变并非累及整个间脑。据统计,植物神经性癫痫的患者占全部癫痫的8.4%,男女比例为3:2,在任何年龄都可以发作,而三到九岁的孩子最常见。而我们常见的植物神经性癫痫的类型有腹型癫痫、头痛型癫痫、肢痛型癫痫、眩晕型癫痫等。 间脑包括丘脑、丘脑上部,丘脑底部、丘脑下部,后者是植物神经中枢。间脑性癫痫又称植物神经性癫痫,在国际癫痫分类中未定为一个独立的类型,而是列为单纯部分发作类型中。这是一种不同病因引起的下丘脑病变导致的周期性发作的植物神经功能紊乱的综合征。丘脑下部是皮质下高级的植物神经中枢,与大脑皮质各区,中脑中央灰质,网状结构及脊髓的植物神经中枢均有密切关系,各种有害因素影响都可形成异常放电病灶。这种异常放电向周围传播,就可以出现植物神经症状,如头痛,恶心以及心血管系统和呼吸系统等改变。眩晕性癫痫可能部位为大脑皮质颞上回后部。

  该综合症由Penfield(1929) Penfield(1929)首先描述,称为间脑自主性癫痫。在癫痫国际分类中并未单独分型,而将其列为单纯部分性发作的一种类型,即有自主神经症状的发作。

  根据自主神经发作中最突出的症状是否伴发非自主神经症状可分为单纯型和混合型,6 个亚型。间脑癫痫病人可有以下一种或几种症状,每次发作时出现的症状及顺序基本相同。

  单纯型

  仅表现为发作性自主神经症状。

  1 、血管运动障碍:主要表现为皮肤及粘膜血管运动功能紊乱,皮肤显著苍白或充血潮红,也可由苍白转为充血,伴局部发热感、头颈部皮肤尤明显,皮肤充血呈弥漫性发红,亦可呈块状或大片状红斑;另一种典型的苍白表现位于口鼻三角区,其余面部显著发红,界限分明,眼结膜及粘膜亦可充血。

  2 、外分泌腺分泌异常:表现为局部或全身出汗较多,唾液分泌过多或减少,以及外分泌腺分泌异常,流泪、流涎等。

  3 、内脏功能障碍:表现为内脏功能紊乱,如心悸、胸闷,心率、节律及动脉血压改变、内脏功能障碍,呼吸过快、过度换气、呼吸暂停及发作性喘憋等呼吸功能紊乱,胃气上升、恶心、呕吐、腹泻或腹痛等消化系统症状,以及多尿、尿失禁、强迫性排尿或排便等。

  4 、体温调节障碍:多数表现为体温升高,部分伴有寒战,少数体温降低、体温调节障碍。

  5 、饮食障碍:表现为贪食、烦渴及多饮,少数食欲减退。

  6 、睡眠障碍:表现为发作性嗜睡、打哈欠、昏睡,少数出现连续不眠状态 、睡眠障碍。

  混合型

  除发作性自主神经表现外,可伴有轻度意识障碍、发作性肌无力、局限性强直痉挛和发作性感觉异常。

  反复发作性自主神经功能紊乱,无其它原因可解释时须进行动态脑电图或视频脑电图监测,患者发作时有放电表现方能诊断间脑癫痫。

  发病机制

  下丘脑毛细血管网丰富,但血脑屏障结构不健全,毛细血管通透性较脑的其它部位高,对缺氧、感染、中毒、外伤及颅内压增高均较敏感,易产生水肿、炎症及出血等病变,这些均可成为间脑癫痫的病理学基础。仅少数原发性间脑癫痫有家族史。继发性间脑癫痫的病因为各种脑炎、脑瘤、寄生虫、颅脑外伤、脑血管疾病、中毒、变性、代谢障碍及高热等。

  间脑癫痫主要表现为下丘脑发作性功能紊乱,下丘脑是CNS整合及控制自主神经功能的中枢,调节交感与副交感的活动,维持机体内环境的平衡。当视丘部异常电兴奋沿下丘脑神经纤维环形传播时,可出现自主神经紊乱的各种表现。有人用基底电极脑电图证实,兴奋起点位于下丘脑。当下丘脑异常放电扩散,阻断了中脑网状结构上行径路对大脑皮质的影响时,可产生意识障碍。异常放电影响到网状结构下行径路时,可使脊髓牵张反射增强,产生强直性抽搐。

  此外,自主神经更高级中枢如岛回、扣带回及杏仁核等部位的病灶也可引起自主神经发作。

  临床表现

  临床表现为阵发性烦躁不安、发作性血压升高、流泪、流涎、出汗、瞳孔 散大或缩小及心动过速等,象本例一样可以出现胸痛。

  主要是植物神经功能紊乱症状,可涉及人体各个系统,发作持续数秒至数分钟,一般无意识障碍和抽搐。多数病人在发作后有疲乏、困倦、深睡或嗜睡。发作频率一日数次或数日一次不等。同一病人每次发作出现的症状、症状出现的顺序及伴随症状基本一致。发作期脑电图有痫样放电。发作间歇期无任何症状。常见下列表现:

  1.消化系统 表现为唾液分泌增加、胃肠不适、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、肠鸣、腹泻等,又称腹型癫痫。

  2.心血管系统 表现为心律失常、心悸、血压波动、皮肤苍白或潮红等。

  3.呼吸系统 表现为呼吸急促或暂停、咳嗽、喷嚏、支气管分泌增加等。

  4.肢体 有些癫痫发作时,会出现肢体疼痛、麻木、痒等感觉异常,可以是单个肢痛,也可以是四肢痛,以下肢疼痛最为常见,又称肢痛型癫痫。

  除上述表现外,还可出现头痛、烦躁不安、眩晕、眼花、耳鸣等症状。无论是什么类型的癫痫,都是需要早发现,早治疗,以减少癫痫对人体的伤害。而癫痫患者一定要树立战胜疾病的信心,坚持服药,以控制癫痫的发作。

  诊断依据

  1 、反复发作的自主神经症状,每次发作具有相对刻板性,发作的表现及症状出现的顺序基本相同,发作后可照常活动,无残留症状,部分病例可伴有意识朦胧或一过性意识丧失,发作后可有嗜睡;识朦胧或一过性意识丧失。

  2 、脑电图可出现棘波等痫样放电。

  3 、部分病人可出现下丘脑或第三脑室底部病变。

  4 、抗癫痫治疗有效。

  5、可有癫痫家族史。

  Baguley认为需要满足7种临床表现中的5种同时出现,即心动过速,高血压,呼吸频数,高热,肌张力增高,固定体位,多汗,即可诊断为间脑发作。 Blackman认为需每日发作一次,持续3日以上方可确诊,其症状包括,体温大于38.5度,收缩压大于140mmHg, 心率大于130次,呼吸次数大于20次,兴奋,多汗,肌张力增高。

  外伤性间脑发作的治疗:间脑发作的药物治疗主要是对症治疗,以减少持续性交感神经活性升高导致的副作用。药物选择取决于医生的选择,有效药物往往需要经过多种尝试。抑制中枢神经系统兴奋性的药物均可用来抑制交感神经活性。常用药物包括阿片肽受体拮抗剂,多巴胺拮抗剂,γ-氨基丁酸拮抗剂,镇静剂。患者接受 ICU治疗阶段,静脉使用吗啡,芬泰尼,咪唑安定等,这些均为间脑发作治疗的一线药物。尽管静脉给药可以达到迅速起效,且可达到极量应用,但是会给病人带来呼吸抑制的危险。经胃肠道给药,常用来维持控制症状发作。常用来配伍使用的药物是溴隐停和羟考酮。溴隐停是多巴胺受体拮抗剂,作用在下丘脑水平,可以降低温度阈值,减少多汗症状,并且可以降低血压。起始剂量是每8小时2.5至5mg,可以调整为每日30-40mg。羟考酮是阿片肽拮抗剂,对于对抗间脑发作也有良好效果。为达到有效血药浓度,初始剂量可以为每4小时5mg,可以增加到每4小时10mg。用药期间慎用对乙酰氨基酚。如果间脑发作出现高血压和心动过速,或者溴隐停和β受体羟考酮无明显疗效,可以加用β受体拮抗剂和α受体拮抗剂。心得安是非选择性β受体阻滞剂,可以抑制交感神经活性,同时可以降低血儿茶酚胺浓度,减少心脏负荷,直接作用于中枢神经系统控制中枢性高热。起始剂量可为10mg每日2次,可增加到每日640mg。心得安会引起低血压和心动过缓,建议谨慎用于哮喘和支气管疾病患者中。如果心得安无明显效果,那么可以使用可乐定或拉贝洛尔。可乐定是α2受体阻滞剂,降低血肾上腺素和去甲肾上腺素水平。而拉贝洛尔是 α1α2β1受体阻滞剂。极端高热可以用氯丙嗪治疗,氯丙嗪是多巴胺阻滞剂,可以静脉、肌肉或口服使用,能迅速降低体温。低剂量使用氯丙嗪可以降低下丘脑相关的血管收缩张力,从而降低体温,因其存在抗胆碱能和锥体外系副作用,不建议长期使用。对乙酰氨基酚和降温毯与氯丙嗪连用可以控制体温。高热会延长间脑发作时程,所以维持正常体温能够减少发作的频次和严重程度。在处理高热时,要除外脑膜炎,肺炎,尿路感染和深静脉栓塞。在患者出现持续痉挛或肌紧张时可以使用丹曲林,可以减少钙释放,促进骨骼肌松弛,有助于降低体温,对降低交感神经活性也有作用。见诸报道的药物治疗还包括巴氯芬,氨基丁酸拮抗剂,用于鞘内注射。有报道使用卡比多巴/左旋多巴治疗闭锁综合症患者。环丙甲羟二羟吗啡酮可用于间脑发作的辅助治疗,其他药物包括苯妥英,苯巴比妥,卡巴咪嗪,美托洛尔,阿坦乐尔。理论上,任何抑制交感神经活性的药物均可使用。

  结语:间脑发作病人需要得到即刻处置。应静脉使用药物,尽管效果很短暂。同时要启用口服药物达到长期疗效。多种药物及剂量可选,直至生效。首先选择溴隐停和羟考酮,如高血压不能控制,则加用可乐定。治疗的目标是迅速控制交感神经过度活跃的症状,减少继发损害,促进病人恢复。每个病人都需要个体化的用药。患者不需长体给药,但是何时停药,首先停何种药物均无固定模式。

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