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致痫性局灶性皮层发育不良与癫痫

时间:2017-04-06   来源:癫痫网   点击:

  局灶性脑皮层发育不良( focal cortical dysplasia,FCD) 是皮层发育畸形的一个亚型,以局灶性大脑皮质的斑片异常和结构紊乱为特征,是儿童期难治性癫痫的重要病因,据报道50%~80%的儿童期难治性癫痫是由局灶性皮层发育不良所致。

  局部皮层发育不良(FCD) 是1971 年由 Taylor等首 先 报 道 并 命 名的。FCD 的临床表现各异,而癫痫较常见,且常常表现为药物难治性局灶癫痫,常可继发全面性发作。

  多数患者儿童期起病,但各年龄段起病均可见。颞叶的FCD 有较多报道,临床上癫痫的类型与海马硬化所致的相似,且不少FCD与海马硬化同时存在。FCD所致癫痫治疗较为困难,其中不少最终发展为难治性癫痫,药物治疗总体效果较差。而对于此类病例,手术治疗往往能取得较好疗效。据统计学分析, FCD在药物难治性癫痫的外科病例中占20%~25%,癫痫多数在儿童期起病,31%伴有癫痫性脑病,临床表现取决于病变大小、部位及癫痫的起病年龄。常常导致难治性癫癇,而且是局灶性难治性癫癇最为常见的病因之一。目前研究发现,如果能够准确定位FCD并进行彻底切除,癫痫发作一般都可治愈或达到满意的控制。
 

  FCD诊断分型主要依靠病理学,参照2011 年 ILAE 标准重新诊断:

  FCD Ⅰa 型存在皮层为成熟的神经元,但存在放射状的层状结构不良,多数少于 3 层结构为特征性改变;

  FCD Ⅰb型存在皮层典型的 6 层构筑,但是存在切线方向上的结构不良,灰白质界面分界不清,大量的不成熟的小神经元及肥大的锥形神经元异位存在;

  FCD Ⅰc 型指同时存在Ⅰa、Ⅰb 两种异常表现。

  FCD Ⅱa 型指存在异形神经元;

  FCD Ⅱb 型指存在异形神经元及气球样细胞。

  FCD Ⅲa 型指存在颞叶层状结构畸形同时存在海马硬化;

  FCD Ⅲb 型指皮层层状结构畸形紧临存在神经胶质或神经节的肿瘤,FCDⅢc 型指皮层层状结构畸形紧临血管畸形;

  FCD Ⅲd型指皮层层状结构畸形伴随生后早期任何后天获得性损害,包括外伤、炎症及缺血性损害等。

  全部患者均需磁共振检查,由于有些FCD仅表现为皮层各层之间分界不清、皮层与白质交界不清等,因此常规颅脑磁共振阳性率低,容易漏诊,多数情况下,需要扫描序列包括:T1、T2、Flair的轴位和冠状位薄层高分辨率扫描,进行放大观察,仔细观察每个脑回的形态,对皮层厚度、灰白质分界、异常信号重点分析,才能发现异常。
 

  而对于MRI阴性的病例,经过脑电图、颅脑PET/CT 等检查,充分研究其发作症状学等临床资料后,如能确定致痫灶位置,也可考虑直接手术,尤其是局限的颞叶内侧或新皮层的致痫灶更加适合;对于术前致癇灶定位不明确或致痫灶涉及功能区者,首选颅内电极埋藏手术。
 


 

 

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