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癫痫综合征定义及相关术语

时间:2018-02-06   来源:癫痫网   点击:

  癫痫综合征:是指由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。其具有独特的临床特征、病因及预后。临床上在明确为癫痫及其发作类型后,应结合发病年龄、发作类型、发作的时间规律和诱发因素、EEG特征、影像学结果、家族史、既往史、对药物的反应及转归等资料,根据已被接受的癫痫综合征列表尽可能作出癫痫综合征类型的诊断。其对于治疗选择、判断预后等方面具有重要意义。

  目前国内外普遍应用的是1989年ILAE的《癫痫和癫痫综合征的国际分类》方案,然而近十余年来已有很多情况发生了变化,并且还发现了一些新的癫痫综合征,因此2001年ILAE提出了最新的"癫痫发作和癫痫诊断方案的建议".

  新方案还对一些关键术语进行了定义、澄清或规范,主要包括:

  (1)癫痫病或癫痫性疾病:指具有单一的、独特的、病因明确的病理状态。癫痫发作是其本质和固有的表现形式。如果一个癫痫综合征是由明确的、特定基因异常造成的,就应称为癫痫病。如进行性肌阵挛癫痫是一个癫痫综合征,而可以引起进行性肌阵挛癫痫的Lafora病、蜡样褐脂质沉积症和肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维综合征(MERRF)等均属癫痫病。

  (2)癫痫性脑病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。

  (3)良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。

  (4)反射性癫痫综合征:指全部癫痫性发作都是由一定的感觉刺激所诱发的综合征。但不包括既有自发性又有反射性发作的癫痫综合征。单一的反射性发作也可见于不需要诊断为癫痫的情况。在特殊情况下(如发热或酒精戒断)诱发的发作不属于反射性发作。

  (5)特发性癫痫综合征:癫痫发作除可能与遗传易感性有关外,没有其他可寻的病因。除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。

  (6)症状性癫痫综合征:癫痫发作是由已知或可疑的中枢神经系统病变引起。

  (7)可能的症状性癫痫综合征:为隐源性癫痫的同义词,但更倾向于用这个词。指认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。

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