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非癫痫性强直样发作

时间:2012-05-22   来源:癫痫网   点击:

非癫痫性强直样发作(附15例报告) 林庆 谢靖   

近年来由于独生子女的增多,一些家长对子女过分关注,将一些无病理意义的发作性行为视为异常,临床医师往往也误认为是癫痫或其他疾病,非癫痫性强直样发作就是其中一种,国内外文献尚未见对此发作的报道,现将我院近两年遇到的15例报告如下。  

对象:为我院儿科神经专科门诊近两年具有类似发作形式的患儿。  

方法:

(1)全部患儿均经详细询问发作情况、出生史、既往史、家族史。并进行全面体格检查及神经系统检查,作者之一观察到至少1次的发作。

(2)全部患儿均在我院进行了同步脑电图监测,包括24小时脑电图或录像监测脑电图(video-EEG),监测过程中均记录到临床“发作”。

(3)部分患儿在外院进行了血钙、血电解质、脑脊液及脑CT检查。  

结果:

1.一般情况:15例中男10例,女5例,男∶女=2∶1。起病年龄为2~11个月,平均6.03个月,中位数6个月。10例患儿随访到发作停止年龄(另5例住址变迁失访)为8~30个月,平均12.4个月,中位数为10个月。既往史:15例中4例有青紫窒息史,1例病前曾从床上摔到地下。其余患儿既往史无异常。全部患儿发育均正常。  

2.发作情况:全部患儿发作均在清醒时,睡眠时从未发作。发作持续时间短暂,一般仅数秒钟,不超过10秒。发作次数多少不等。15例中每日1~10次9例,11~100次5例,大于100次1例。发作形式表现为双目凝视、咬牙或用力咧嘴、头后仰或缩颈、耸肩、摇头、躯干微微抖动,上肢伸直内旋伴微微抖动,全身用力,下肢动作较少,有时表现为僵直或抖动。发作时面色发红或无改变,不伴有青紫,不伴有尿便失禁,发作后一切立即恢复正常,无嗜睡或哭闹。  

3.体格检查:除1例有轻度佝偻病体征外,无其他异常体征,神经系统检查正常,运动发育正常。  

4.脑电图检查:15例患儿中11例进行了录像脑电图监测,7例进行了24小时脑电图检查(有3例进行了2种检查)。在监测过程中,患儿均有1次或多次发作,发作时脑电图无异常放电。部分患儿在录像脑电图或24小时脑电图检查前曾进行了清醒脑电图(4例)或睡眠脑电图(5例)检查,结果均正常。  

5.实验室检查:6例进行了血电解质及血钙检查;2例曾进行脑脊液检查,结果均正常。4例进行了头颅CT检查,除1例有轻度脑室扩大外,其余3例未见异常。  

6.曾被误诊的疾病:15例中14例曾被误诊为低钙抽搐(6例)、癫痫(4例,其中1例为婴儿痉挛)、脑发育不良(3例)、多发性抽动(1例)。被诊断为癫痫的4例曾先后用过卡马西平、硝基安定、苯巴比妥、丙戊酸钠等。用药后“发作”反而有所加重。 

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