儿童癫痫发作难治,警惕脑发育不良这一罪魁祸首!

时间:2017-02-20   来源:癫痫网   点击:

  局灶性脑皮层发育不良( focal cortical dysplasia,FCD) 是皮层发育畸形的一个亚型,以局灶性大脑皮质的斑片异常和结构紊乱为特征,是儿童期难治性癫痫的重要病因,据报道50%~80%的儿童期难治性癫痫是由局灶性皮层发育不良所致。

  局部皮层发育不良(FCD) 是1971 年 由 Taylor等首 先 报 道 并 命 名的。FCD 的临床表现各异,而癫痫较常见,且常常表现为药物难治性局灶癫痫,常可继发全面性发作。

  多数患者儿童期起病,但各年龄段起病均可见。颞叶的FCD 有较多报道,临床上癫痫的类型与海马硬化所致的相似,且不少FCD与海马硬化同时存在。FCD所致癫痫治疗较为困难,其中不少最终发展为难治性癫痫,药物治疗总体效果较差。而对于此类病例,手术治疗往往能取得较好疗效。据统计学分析, FCD在药物难治性癫痫的外科病例中占20%~25%,癫痫多数在儿童期起病,31%伴有癫痫性脑病,临床表现取决于病变大小、部位及癫痫的起病年龄。常常导致难治性癫癇,而且是局灶性难治性癫癇最为常见的病因之一。目前研究发现,如果能够准确定位FCD并进行彻底切除,癫痫发作一般都可治愈或达到满意的控制。


  全部患者均需磁共振检查,由于有些FCD仅表现为皮层各层之间分界不清、皮层与白质交界不清等,因此常规颅脑磁共振阳性率低,容易漏诊,多数情况下,需要扫描序列包括:T1、T2、Flair的轴位和冠状位薄层高分辨率扫描,进行放大观察,仔细观察每个脑回的形态,对皮层厚度、灰白质分界、异常信号重点分析,才能发现异常。

 

  而对于MRI阴性的病例,经过脑电图、颅脑PET/CT 等检查,充分研究其发作症状学等临床资料后,如能确定致痫灶位置,也可考虑直接手术,尤其是局限的颞叶内侧或新皮层的致痫灶更加适合;对于术前致癇灶定位不明确或致痫灶涉及功能区者,首选颅内电极埋藏手术。  

  总之,致痫性 FCD 病例症状学特征主要与致痫区有关,MRI主要表现为灰白质交界不清、局部皮层增厚和形态异常、T2WI与 FLARI 像上白质信号增高等特点,药物治疗多数难治,及时有效的手术治疗是治疗的关键。

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