良性儿童癫痫伴中央颞区棘波(BECT)

时间:2014-07-10   来源:癫痫网   点击:

 良性儿童癫痫伴中央颞区棘波(BECT)是儿童良性局灶性癫痫最常见的类型。在学龄儿童的癫痫中,本病约占15%~25%,预后良好。

【病因】

遗传因素:约30%的病例有癫痫家族史。约10%的患儿父母亲儿童时期有癫痫发作史,成年后缓解。多数学者认为,BECT系常染色体显性遗传,伴年龄依赖性外显。

获得性因素:大约10%的BECT患者既往有产伤、中枢神经系统感染、头颅外伤、高热惊厥。

【临床表现】

1.发病年龄: 一般于2~14岁之间发病。5~10岁发病者占80%。

2.癫痫发作: 典型发作类型为局限性发作,有些发作可以继发全身性泛化,睡眠时的发作更易于泛化。发作的常见表现如下。

(1)口咽部症状:特点为流涎、口角抽搐、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。

(2)语言不能:发作时欲语不能,神志清楚,能听懂周围他人的语言,有时可通过手势交流。提示主要与口舌强直或阵挛有关,与语言中枢无关。

(3)面肌阵挛:一般表现为一侧阵挛,口角最明显。也可表现为一侧口角痉挛性收缩。

(4)肢体症候:发作可能累及肢体,出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运动、感觉症状,包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等。个别病例出现典型杰克逊发作。部分出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等。

(5)其他:少数病人发作时伴有上腹部疼痛、一过性视觉异常等。个别合并典型失神发作。

BECT的发作与睡眠密切相关。大约3/4的发作发生于睡眠期,其中多数于入睡后不久或清醒前发作。13%~20%的病人仅有一次发作,治疗与否均不再复发。66%的病人发作多于2次,但不频繁。另有20%左右的病人发作十分频繁。
【脑电图特征】

1.发作间期:中央、颞区尖波(或棘波)。一般为高波幅的双相尖波,在中颞和中央区波幅最高,随以慢波。常在数秒内成簇发放,频率一般为1.5-3Hz。其发放频度与临床发作频度不相关。这种异常放电可以局限于中颞或中央区,也可能向周围扩散。一般波幅越高,越易于扩散。

2.发作期 发作期脑电图的报告较少,且不具有特异性,表现为局灶性发作性放电。首先累及发作躯体对侧大脑半球的中央颞区。典型异常放电表现为低波幅快活动,在数秒种内扩散至同侧或对侧皮层。

BECT的异常放电在睡眠期明显多于清醒期,因此对于临床怀疑为本病者,或发作与睡眠密切相关者,应常规进行睡眠脑电图检查,以提高正确诊断率。

【治疗】:BECT预后良好,临床缓解发生在起病后的2~4年。95%对卡马西平反应良好,单药即可控制发作,奥卡西平亦可。但BECT合并ESES现象时需避免使用卡马西平、奥卡西平,有可能加重发作,可选择左乙拉西坦、丙戊酸钠或托吡酯。

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